甘油酯激酶线粒体抗体(AGK)
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详细信息

英文名称:Anti-Acylglycerol Kinase​

中文名称:甘油酯激酶线粒体抗体(AGK)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

分  子 量:47kDa

​细胞定位:细胞浆 细胞膜 线粒体

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acylglycerol Kinase:335-422/422

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名:mitochondrial; Acylglycerol kinase; Acylglycerol kinase mitochondrial; agk; AGK_HUMAN; hAGK; HsMuLK; MuLK; Multi substrate lipid kinase; Multi-substrate lipid kinase; Multiple substrate lipid kinase.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

 

​产品介绍:

该基因编码的蛋白质是一种线粒体膜蛋白,参与脂质和甘油脂代谢。编码蛋白是一种催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂质激酶。该基因的缺陷与线粒体DNA缺失综合征10有关。

 

功能:

能够磷酸化单酰甘油和二酰甘油分别形成溶血磷脂酸(LPA)和磷脂酸(PA)的脂类激酶。不磷酸化鞘氨醇。过度表达增加了LPA的形成和分泌,导致EGFR的激活和下游MAPK信号通路的激活,导致细胞生长增加。

 

亚细胞位置:

线粒体膜。

 

组织特异性:

在肌肉、心脏、肾脏和大脑中高度表达。

 

疾病:

agk缺陷是线粒体DNA缺失综合征10型(mtdps10)[mim:212350]的原因。一种常染色体隐性线粒体疾病,以先天性白内障、肥厚性心肌病、骨骼肌病、运动不耐症和乳酸酸中毒为特征。精神发育正常,但受影响的人可能死于心肌病。

AGK缺陷是白内障、先天性、常染色体隐性5型(catc5)的原因[mim:614691]。CATC5包括出生时眼睛晶体的不透明化。它经常导致视力损伤或失明。不透明性在形态上各不相同,通常局限于晶状体的一部分,可以是静态的,也可以是渐进的。一般来说,越是后向定位和密集的不透明性,对视觉功能的影响就越大。

 

相似性:

包含1个DAGKC域。

 

重要提示:

本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用

公司优势:
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