脊髓小脑共济失调2型蛋白抗体(ATX2)
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详细信息

英文名称:Anti-ATX2​

中文名称:脊髓小脑共济失调2型蛋白抗体(ATX2)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马​​

产品应用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量:101kDa

​细胞定位:细胞浆

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATX2:775-856/1313

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名:Ataxin 2; ATXN2; Olivopontocerebellar ataxia 2, autosomal dominant; SCA2; Spinocerebellar ataxia type 2 protein; TNRC13; Trinucleotide repeat containing gene 13 protein; SRRT_HUMAN.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

产品介绍

常染色体显性小脑共济失调(ADCA)是一组异质性神经变性疾病,其特征是小脑、脑干和脊髓的进行性变性。临床上,ADCA分为三组:ADCA I-III型。ATX2属于常染色体显性小脑共济失调I型(ADCA I),其特征是小脑共济失调,并伴有视神经萎缩、眼肌麻痹、延髓和锥体外征、周围神经病变和痴呆等其他临床特征。ATX2是由ATX2编码区CAG重复序列的扩展引起的。扩张时间越长,发病越早。有四种被命名的亚型。

 

子单元:

单体。也可以形成同二聚体。

 

亚细胞位置:

细胞质。

 

组织特异性:

在大脑、心脏、肝脏、骨骼肌、胰腺和胎盘中表达。亚型1主要存在于大脑和脊髓。小脑中的亚型4更丰富。脑内广泛表达于杏仁核、尾状核、胼胝体、海马、下丘脑、黑质、下丘脑核和丘脑。

 

相似性:

属于Ataxin-2家族。

 

重要注意事项:

本产品仅用于研究用途,不用于临床治疗或诊断应用。​​

 

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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